Si instaura progressivamente e colpisce sovente le due mani, estendendosi prevalentemente alle dita anulare e mignolo. Inizialmente piccoli noduli duri sollevano la pelle del palmo, successivamente questi noduli formano delle catene discontinue che si fondono in corde dure, la retrazione progressiva delle quali induce la flessione delle dita. I tendini sono intatti.

Questa evoluzione è molto lenta e puo’ durare mesi o anni. La malattia ha spesso un andamento intermittente, ma non c’è miglioramento spontaneo.
Si riscontrano casi all’interno di una stessa famiglia e colpisce prevalentemente gli uomini intorno ai 50 anni. Nelle donne si manifesta meno frequentemente e più tardi.